10 sorprendentes datos biográficos sobre Alois Alzheimer

Alois Alzheimer fue el hombre cuyo apellido dió nombre a la demencia más universalmente conocida.
Alois Alzheimer

Hacemos un repaso de los aspectos biográficos más llamativos de un científico cuya contribución a la posteridad en forma de epónimo tiene poco que ver con la que tuvo su trabajo para sus coetáneos.

  1. UNA CICATRIZ EN LA CARA. Alois Alzheimer nace en 1864 en una pequeña localidad de Alemania, próxima a Würzburg. Empieza los estudios de medicina en Berlín por expreso deseo de su padre, notario de profesión, que ansiaba que su vástago se formase con la élite. Al finalizar el primer año y con el consiguiente disgusto familiar, Alois regresa a Würzburg, a su pretendido destino inicial y se incorpora a la Universidad para continuar allí los estudios. En los primeros años sus prioridades no eran académicas y es durante este período cuando un duelo a sable deja una secuela en forma de cicatriz en su cara. Destacaba en la Facultad como virtuoso dibujante, y era particularmente requerido por los dibujos que realizaba sobre secciones de tejidos. Su tesis doctoral nada tiene que ver con el cerebro; trataba sobre las glándulas protectoras del cerumen.
  2. UN ENCUENTRO PARA LA HISTORIA. A finales de 1888, tras finalizar su formación, presenta su candidatura como médico asistente en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos en Frankfurt y sale elegido. Valoran su experiencia en el campo de la psiquiatría “había regresado de un largo viaje de 5 meses en calidad de médico particular de una mujer que padece trastornos mentales” y su destreza y formación al microscopio. Alois se define a sí mismo como neuropatólogo “ayudo más a mis pacientes una vez que se han muerto”. Comparte laboratorio en ese período con otro neuropatólogo, Franz Nissl que también pasará a la posteridad (por una tinción) y al que le unirá una gran amistad. El 25 de noviembre de 1901, un día cualquiera de trabajo, ingresa en la clínica Auguste Deter, una mujer de 52 años a la que su médico remite por “padece serios problemas de memoria, así como de insomnio. Está confundida e inquieta, le persigue la idea paranoica de que su marido mantiene una relación amorosa con una vecina y, a veces, ya no la reconoce”.  El interés y los hallazgos a partir de este caso serán claves para el epónimo que nos ocupa. La primera anotación de Alois Alzheimer en su historia clínica es la siguiente: “sentada en la cama, los ojos llenos de angustia”. A lo largo de las semanas y meses posteriores realiza diferentes anotaciones en su historia, al igual que lo hacía con otros pacientes.   
  3. SE CASÓ CON LA VIUDA DE UN PACIENTE SUYO. En esta época, Alois se casa con Cecilia, a la que conoce siendo la mujer de un acaudalado hombre de negocios que comerciaba con diamantes, Otto Geisenheimer. Cecilia era descendiente de una próspera familia judía y se conocen cuando Alzheimer, a petición de un colega y amigo, colabora en el manejo y tratamiento del padecimiento de Otto, que finalmente fallece. Ambos viven de manera acomodada en Frankfurt y tienen tres hijos. Cecilia muere de modo repentino cuando Alzheimer tenía treinta y seis años y con tres hijos pequeños. Es entonces cuando Elisabeth, la hermana 8 años menor de Alois, se instala en su casa para ayudarle con la crianza.
  4. ERA EXPERTO EN NEUROSÍFILIS. Dos años tras la viudedad, Alois Alzheimer acepta una propuesta laboral como responsable del laboratorio anatómico de la Clínica Real Psiquiátrica en Múnich, cuyo director era Emil Kraepelin, una de las figuras más destacadas de la psiquiatría, por su labor en la clasificación de enfermedades teniendo en cuenta su evolución en el tiempo. Se desconocen los motivos que condicionaron el cambio, pero parece que las condiciones económicas y posibilidades para la educación de sus hijos fueron aspectos clave. Los cinco integrantes del nuevo núcleo familiar establecen desde entonces su nueva residencia en Múnich. La especialidad de Alzheimer era la “parálisis general progresiva”, un cuadro que representaba el 30-40% de todos los ingresos en las clínicas psiquiátricas de las grandes ciudades. Sostenía largas conversaciones con los pacientes, les ponía ejercicios para examinar su memoria, así como su capacidad de concentración y abstracción, con lo que su pericia clínica en aspectos cognitivos era alta. Dicha parálisis era, tal y como se sabe ahora, una secuela de la infección de sífilis. Ser una figura de autoridad en este campo, ya en su período en Frankfurt, le dio mucha notoriedad a Alzheimer y gozaba de gran reconocimiento entre sus coetáneos. En el pasado también le permitió conocer a Cecilia, ya que la parálisis progresiva fue la causa del fallecimiento de Otto Geisenheimer y su papel de experto lo que motivó que la familia recurriese a él para tratarlo.
  5. UN HALLAZGO DESCONOCIDO. En 1906 le notifican que Auguste Deter ha fallecido; Alzheimer pide que le envíen su cerebro y también todo el expediente para reconstruir la evolución de la enfermedad. La experiencia adquirida en la atención de pacientes con afectación cognitiva le resultará de mucha ayuda. Un año más tarde presenta el caso clínico en Tübingen, en una reunión regional de psiquiatras y neurólogos. La prensa general, más centrada en divulgar sobre psicoanálisis, le dedica un escaso renglón a “un proceso patológico grave y raro que al cabo de cuatro años y medio causó la disminución de una destacable cifra de neuronas”. Alzheimer describió su caso clínico y los hallazgos encontrados en la biopsia del tejido cerebral de Auguste Deter: la presencia en el tejido nervioso de ovillos extraños y depósitos proteicos “estas anomalías no encajan en ningún cuadro clínico conocido”.
  6. OVILLOS Y PLACAS. Alois Alzheimer pide a un colaborador (Gaetano Perusini) buscar casos similares al de Auguste Deter y éste encuentra tres casos más, que contaban con 45, 63 y 65 años respectivamente al fallecer. En la necropsia de los mismos aparecieron hallazgos idénticos a los del cerebro de Auguste Deter, es decir, “ovillos y placas”. También el propio Alzheimer atendió a un paciente hospitalizado en la Clínica Real Psiquiátrica, Johann Feigl, un jornalero de cincuenta y seis años, cuya historia le recuerda a la de Auguste. Johan tiene fallos de memoria groseros mientras que preserva automatismos que finalmente va perdiendo; por ejemplo, una canción de la que le dictan de modo constante la letra, pero se acuerda de la melodía. Fallece a causa de una neumonía cuando tenía 59 años. En la autopsia aparecen hallazgos similares, que no idénticos, y es Kraepelin quien en el libro de autopsias de Feigl registra “Enfermedad de Alzheimer”. El cuadro clínico de Feigl coincidía exactamente con el de Auguste, pero Alzheimer no localizó ovillos en el cerebro del primero (ambos cerebros se conservan). Los contemporáneos a Alzheimer resolvieron el dilema optando por afirmar que Feigl padecía la variante “sólo placas” de la Enfermedad de Alzheimer. Pero esto planteaba una duda, ¿la enfermedad de Alzheimer era lo mismo que “ovillos y placas”?
  7. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. EL EPÓNIMO. La relación entre Alzheimer y Kraepelin es estrecha, aunque sus caracteres e intereses son diferentes. Kraepelin se prodigaba en la investigación y divulgación mientras que Alzheimer prefería pasar horas en el laboratorio al microscopio. Sin embargo, era Alzheimer quien dirigía la Clínica durante las prolongadas ausencias de Kraepelin. En la octava edición de los manuales de clasificación de enfermedades mentales, Kraepelin presenta el epónimo: “el significado clínico de la enfermedad de Alzheimer aún no está claro. En tanto que a partir de los resultados anatómicos uno se inclinaría a pensar que en este caso se trata de una variante muy severa de demencia senil, el hecho de que esta enfermedad se manifieste a menudo en torno a los cincuenta años en cierto modo parece contradecir esta apreciación, () pensaría en un diagnóstico de demencia presenil () se trata de un cuadro clínico peculiar que se presenta con relativa independencia de la edad.
  8. SU ENFERMEDAD. En 1912 Alzheimer se traslada a Breslau para asumir la dirección de la Clínica Psiquiátrica de la Universidad Friedrich-Wilhelm y para ocupar la cátedra de Carl Wernike (otro ilustre epónimo). No se conocen tampoco las motivaciones principales de la decisión, pero sí la impresión al respecto de Kraepelin “la cúspide de la vida científica de Alzheimer quedó atrás”. Y la fatalidad hizo que los presagios se cumpliesen ya que al poco tiempo de llegar a Breslau Alzheimer permanece un tiempo hospitalizado por una afección cardíaca con complicaciones renales. Un año más tarde, cuando Nissl y Kraepelin coinciden con él en un congreso apuntan “aunque de apariencia tranquila, se le veía decaído y compungido; afrontaba el futuro con escaso optimismo”.
  9. LA GUERRA Y LOS NERVIOS. EL DECLIVE. El inicio de la Primera Guerra Mundial confirma el vaticinio de Kraepelin. Alzheimer, con uno de sus hijo llamado a filas, se impregna de nacionalismo y eugenesia. Su conferencia Krieg und Nerven (La guerra y los nervios) marca el final de su carrera científica. Defiende que “si bien la guerra puede causar graves lesiones nerviosas, también es cierto que puede surtir un efecto fortalecedor, de modo que engendrará generaciones más voluntariosas, emprendedoras y audaces”. Habla de la  “neurosis de renta”, un trastorno según el cual “ a una herida leve causada, por ejemplo, por el rasguño de una bala (…) sigue una serie de molestias subjetivas en las que una investigación del sistema nervioso no proporciona ningún resultado y no guarda, además , proporción alguna con el carácter leve de la herida () lo hemos calificado de histeria traumática o neurosis de renta, porque es justificado pensar  que la perspectiva de recibir una renta sea el factor psíquico que perpetúa los síntomas”; a menudo este fenómeno se observa en tiempos de paz, sobre todo en trabajadores que han sufrido un accidente laboral y en personas implicadas en un accidente ferroviario”.
  10. MUERE SIN IMAGINAR LA RELEVANCIA DE SU EPÓNIMO. Fallece en 1915 tarde de otra afección cardíaca. En su entierro, su antiguo compañero y amigo Nissl comentó: “la ceremonia transcurrió con la misma sencillez y silencio con el que su vida se extinguió. (). Conforme a sus deseos fue enterrado en el cementerio de Frankfurt junto a su esposa, fallecida tanto tiempo antes que él, y con quien sólo había podido vivir unos pocos años unidos en un matrimonio extraordinariamente feliz”. En ninguna necrológica se mencionan sus artículos sobre Auguste Deter y Johann Feigl. Le rindieron tributo como especialista en el campo de las secuelas de la sífilis.

La biografía resulta sorprendente, en particular cómo surge su epónimo; un neuropatólogo describe unos hallazgos en las biopsias de cinco casos clínicos (tres de los cuales no son suyos). Su jefe, un psiquiatra interesado en la clasificación de enfermedades le da su nombre a la enfermedad y lo publica. Huele a conflicto de intereses…

Auguste Deter

Desde una perspectiva menos irónica, el psiquiatra Germán E. Berríos apunta como relevante que en la descripción de la nueva enfermedad se priorizan los síntomas cognitivos (era sobre lo que más experiencia clínica tenía Alzheimer con los pacientes con parálisis general progresiva) cuando lo más significativo eran los de tipo afectivo y psicótico, además de los comportamentales. También que, en la necropsia, además de placas y ovillos, había lesiones vasculares cuya presencia se obvió en la clasificación de Kraepelin. 

Paradójicamente estas críticas están de actualidad. Tanto el papel de lo vascular como el de los síntomas no cognitivos para explicar el riesgo de desarrollar un deterioro cognitivo. También que el principal motivo de institucionalización hoy en día son los llamados “síntomas psicoconductuales en paciente con demencia“, al igual que en los casos de Auguste y Feigl.

Con ánimo de divagar y polemizar… ¿Auguste Dieter y Johann Feigl en la actualidad habrían sido diagnosticados de demencia tipo Alzheimer? ¿hemos avanzado realmente tanto?

La historia de la medicina es apasionante. Y en este caso, escudriñar en ella nos reafirma en que el Alzheimer  “no es solamente Alzheimer”.


Fuente principal:

Dr. Alzheimer, supongo
Douwe Draaisma
Editorial Ariel

GLOSARIO PARA CUIDADORES DE PACIENTES CON DEMENCIA (II)

En la línea de continuidad del glosario anterior relacionado con pacientes con demencia, pretendemos en esta segunda parte centrarnos en conceptos no tan relacionados con la enfermedad pero muy relevantes para el enfermo y su cuidador. La demencia, tal como hemos comentado en otras ocasiones y en alguna entrada previa, afecta a todos los dominios de la vida de la persona. Por ello, un correcto abordaje profesional pasa por evaluar todos estos aspectos. Ya profundizamos en ellos en la entrada “No sólo es Alzheimer” y aquí intentamos aclarar diferentes términos y conceptos que se utilizan en este ámbito con el objetivo de facilitar su comprensión y señalar su relevancia.

Abordamos en esta entrada cuatro temas: la dependencia para actividades de la vida diaria y cómo medirla, las fases de la demencia, aspectos relacionados con la alimentación y el delirium o síndrome confusional agudo.

1.DEPENDENCIA PARA ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA

Este concepto se refiere a un cambio en la autonomía de la persona para alguna de las actividades que antes realizaba. El cambio debe ser lo suficientemente importante como para que la persona necesite de apoyos para desarrollar la actividad, que van desde la supervisión, la ayuda o la sustitución en la realización de la misma. Esto es relevante para la carga de cuidados, así como para el pronóstico individual de la persona mayor con demencia, que será peor tanto mayor sea la ayuda o supervisión que necesite. Emerge la figura del cuidador, de cuya relevancia hemos hablado en una entrada anterior.

Y no se trata de un aspecto “no médico”; de hecho la situación funcional es el mejor indicador de estado del paciente. Un cambio en la autonomía del paciente puede explicarse por la evolución de la enfermedad, pero también por algo diferente que al paciente le ocurre y se manifiesta de ese modo (lo habitual en personas mayores); por ejemplo un cuadro infeccioso que se presenta como “el anciano ha dejado de comer y ya no se viste solo”. Lo que no se mide no se detecta. Lo que se desconoce o desconsidera, no se pregunta.

ACTIVIDADES BÁSICAS DE LA VIDA DIARIA (ABVD): hace referencia a las actividades de autocuidado, que incluyen la capacidad para comer, bañarse o vestirse de manera autónoma. También se considera autocuidado la continencia de esfínteres (tanto urinario como fecal) y la capacidad para ir al baño de modo autónomo. Un anciano puede ser continente pero precisar de ayuda para ir al baño, ya sea por dificultades para desplazarse o por limitaciones cognitivas para manejarse dentro de él. Y es diferente. Y relevante. La capacidad para levantarse, iniciar la marcha y caminar ocupa un lugar muy importante dentro de estas actividades y es el indicador pronóstico más determinante dentro de las ABVD. En las escalas habituales se recogen ambas, así como la necesidad de ayuda de algún dispositivo físico (bastón, muleta o caminador) para la realización de las mismas. También la capacidad para subir y bajar escalares. No se recogen, sin embargo, el modo de caminar o la velocidad de la marcha. La escala más utilizada es la de Barthel, en la que se realiza un registro cuantitativo. 

Cabe un inciso sobre la premisa ya comentada de que el nivel de autonomía es el mejor indicador de evolución de recuperación o de pérdida de capacidades funcionales. Si únicamente se considera de modo cuantitativo (una escala), sin recoger los matices que permitan describir y discriminar bien la situación de autonomía, nos estamos perdiendo cosas. Lo realmente relevante es tener “lo funcional” en mente para los aspectos más cualitativos de cada actividad ¿camina? ¿cómo camina? ¿con la misma estabilidad? ¿realiza los mismos trayectos?… Disponer de este tipo de información, más allá de la escala, puede facilitar hablar de aspectos muy relevantes que, de inicio, no parecen relacionados con la enfermedad (demencia) pero para quien la padece (persona con demencia) son cruciales. Preguntar acerca de caídas tiene mucha rentabilidad y aporta mucha información y posibilidades de prevención cuando no se ha producido la caída y se detecta un situación de riesgo (camina peor). También cuando ya se ha producido alguna caída y queremos evitar que se repita.

ACTIVIDADES INSTRUMENTALES DE LA VIDA DIARIA (AIVD): la capacidad para la gestión y la realización de las tareas domésticas, hacer la compra, conocer y manejar la medicación propia, la utilización del teléfono, el manejo del dinero o la capacidad de usar el transporte público están entre las conocidas como actividades instrumentales de la vida diaria. La escala más utilizada es la de Lawton y Brody. Puesto que estas actividades son más complejas que las de autocuidado, los matices del cambio que se produzca en ellas son más relevantes si cabe.

Específicamente para personas con diagnóstico de demencia, está ideada la escala de Blessed. Esta escala tiene en cuenta aspectos relacionados con la autonomía funcional, tanto de autocuidado como en actividades instrumentales, así como cambios en la conducta.

ACTIVIDADES AVANZADAS DE LA VIDA DIARIA (AAVD): entre las actividades más avanzadas están la conducción, el manejo de los asuntos económicos, el trabajo o el ocio. Estas actividades, al igual que las instrumentales, hay que ponerlas en contexto de la biografía y determinantes culturales y roles en cada caso para ponderarlas de una forma adecuada. Por ejemplo, hay determinados cambios en el modo de hacer actividades, que sin llegar a un nivel de dependencia, son más relevantes dependiendo de a quién le ocurra: pequeños errores administrativos en un economista o una peor organización de menús en un cocinero. No sólo se trata del cambio en sí, sino de la persona mayor que cambia.

2.ESTADIO LEVE, MODERADO o GRAVE DE LA DEMENCIA

Las escalas más conocidas que miden la severidad o estadio de la demencia son la Escala de Deterioro Global (GDS) de Reisberg o la  CDR (Clinical Dementia Rating) de Hudges.

En ellas se mide el impacto que la demencia tiene en el individuo considerando varios dominios. De forma resumida podríamos decir que se trata de:

  • Demencia leve cuando “empieza a notarse” y el paciente tiene dificultades o cambios para relacionarse o realizar tareas que previamente realizaba.
  • Demencia moderada cuando “pierde actividades de la vida diaria”, es decir, es dependiente o precisa de apoyo para la realización de las actividades.
  • Demencia grave cuando “es dependiente para el autocuidado”. La comunicación con el entorno es a través de estímulos-respuesta simples.

3.DISFAGIA

Se refiere a la dificultad para tragar, bien sólidos, líquidos o ambos. En nuestro caso se relaciona con situaciones que pueden ocurrir en fases más avanzadas de la demencia, ya se de modo mantenido o transitorio. Constituye un problema de cuidado importante. Dificulta la alimentación e hidratación así como la toma de medicación y puede llevar a infecciones respiratorias por las dificultades que la persona con demencia tiene el manejo del contenido alimentario o de la propia saliva en la boca y al deglutir.  

La mayoría de las disfagias son transitorias y se enmarcan dentro de un cambio clínico del paciente, que en una situación de vulnerabilidad aparecen o se agravan (por ejemplo un proceso febril en un paciente con demencia avanzada). Si tiene lugar en un entorno sanitario, las posibilidades de hidratación o alimentación cuando no es posible utilizar la vía oral son múltiples. En todos los casos es importante aprovechar los momentos en los que la persona con disfagia traga con menos dificultad, utilizando los volúmenes de líquido y la consistencia de los alimentos que le resulten más adecuados y agradables.

ALIMENTACIÓN ENTERAL: cuando la alimentación por vía oral resulta imposible o insuficiente existen mecanismos que facilitan la hidratación o la alimentación. La sonda nasogástrica (SNG) es un dispositivo que colocado a través de la nariz llega al estómago. Permite una alimentación mediante preparados específicos a través de la sonda. Hay una alternativa que se coloca por vía endoscópica con sedación y que comunica directamente el estómago con el abdomen y a través del cual puede administrarse alimentación: la Gastrostomía Percutánea Endoscópica (PEG).

¿Y cuando no se trata de una situación transitoria? En pacientes con demencia avanzada y dentro de contexto de final de vida hay evidencia científica al respecto, sin embargo continúa siendo una cuestión que genera debate. Se dispone de suficiente información para saber que la SNG no aumenta la supervivencia ni reduce las complicaciones respiratorias en la fase terminal de la demencia. Y esto ocurre así, aunque no resulte intuitivo. De ahí la complejidad. A esto hay que añadir, además, las complicaciones relacionadas con ambos procedimientos, que las hay. Aquí aparece el Primum non nocere que debe regir nuestras actuaciones médicas. De hecho las sociedades científicas se han posicionado al respecto con directrices claras. Dejamos unas recomendaciones recientes de la Sociedad Española de Geriatría y Gerontología sobre el uso de SNG en pacientes con demencia avanzada.

4.DELIRIUM o SINDROME CONFUSIONAL AGUDO

Es un estado que se inicia bruscamente y en el que el nivel de conexión de la persona con el medio cambia. Lo más distintivo es una menor capacidad de mantener la atención, aunque también puede reducirse el nivel de alerta (lo despierto y reactivo que se encuentra el paciente). La manera de expresarse puede cambiar en cuanto a lo que la persona dice y cómo lo dice. El paciente puede percibir cosas que no existen o estar convencido de otras que le provocan angustia y que pasan desapercibidas para quienes le rodean. El nivel de ansiedad y a veces de angustia que transmite a su entorno familiar puede ser elevado. Característicamente el nivel de severidad de este estado confusional fluctúa a lo largo del día y tiende a empeorar durante la noche. A medida que pasan los días y se toman las medidas oportunas, la situación se revierte, al menos los síntomas más graves.

El delirium ocurre con más frecuencia en personas con demencia, cuya vulnerabilidad global y cognitiva en particular les sitúa en una posición de riesgo. Cuando un factor o conjunto de factores ajenos a la demencia ocurren, pueden precipitar este estado, ya sea infecciones, medicamentos, intervenciones quirúrgicas u hospitalizaciones. A mayor severidad de la demencia, menor es el factor que se necesita para que se produzca un delirium. Hace algunas semanas dedicábamos una entrada al síndrome confusional agudo en el anciano que pude resultar de utilidad para ampliar información al respecto.


No es solamente Alzheimer

Los artículos que se publican en la prensa general relacionados con la enfermedad de Alzheimer se parecen entre sí. El foco se pone habitualmente en dos aspectos.

Uno es el interés en diagnosticar la enfermedad de Alzheimer lo antes posible, incluso antes de  imaginar que esa persona tiene una demencia. Se trata del diagnóstico precoz, en fase preclínica de la enfermedad de Alzheimer. Se basan en pruebas de laboratorio o de imagen que se realizan personas, muchas de ellas familiares de pacientes con enfermedad de Alzheimer precoz, para intentar conocer si en un futuro la padecerán. Es decir, saben lo que es convivir con un familiar de primer grado que tiene Alzheimer.

El otro tema de interés mediático es la búsqueda de la causa de la enfermedad, y está muy relacionado con el punto anterior, por ejemplo esta noticia reciente. La enfermedad de Alzheimer se intenta explicar a partir de proteínas sin utilidad que se depositan en determinadas cantidades en zonas concretas de nuestro cerebro y alteran su funcionamiento. Las proteínas se llaman amiloide y tau. Las pruebas diagnósticas de las que hablamos pretenden detectar estas proteínas cuando ya están en el cerebro pero aún no afectan a su funcionamiento o incluso antes de que se depositen en el cerebro y mientras circulan por la sangre. Hace unos meses se daba a conocer la proteína TDP-43, aunque esta última no es Alzheimer (es un tipo de demencia denominada Late).

Y ciertamente, no es Alzheimer. En ninguno de los casos es solamente Alzheimer. Me explico.

Entiendo el interés de la comunidad científica en estos aspectos aunque no lo comparto del todo. Los médicos estudiamos enfermedades que luego buscamos con ahínco en las personas para prescribir un fármaco o cuanto menos un remedio. Incluso antes de que realmente aparezcan ya las estamos buscando, como en este caso. Sin embargo, el enfermo se aleja de este nuestro modelo de enfermedad. Y nos resistimos a tenerlo en cuenta. Convertimos las historias contadas por cada persona en síntomas y éstos se clasifican simplemente en enfermedades.

¿Acaso enfermedad y enfermo son separables? No existe enfermedad sin enfermo ni enfermos que puedan autodenominarse como tales si no existe una enfermedad que así lo acredite.

A esto se añade la incertidumbre de enfermar que estas noticias pueden generar en una persona sin síntoma alguno pero que habitualmente convive con un familiar con una demencia tipo Alzheimer. Y también las falsas expectativas que se crean en torno a la fantasía de la enfermedad heredada, que se entiende siempre desde lo mendeliano: conocer la probabilidad individual exacta de desarrollar una enfermedad a partir de un análisis genético. En el caso de la enfermedad de Alzheimer no es así. No tiene nada que ver con otras enfermedades neurodegenerativas cuyo diagnóstico precoz se basa en un análisis genético; por ejemplo el caso de la enfermedad de Huntington.

El modo de enfermar de la persona mayor continúa entendiéndose como un sumatorio de síntomas que se encajan en variantes atípicas de enfermedades. Todo es atípico en el anciano. O no tanto. Típicamente ocurre que cuando una persona mayor pierde autonomía significa que algo está ocurriendo. Incluso podemos detectar quién está en riesgo de perderla y hacer intervenciones en esa línea.

La demencia, ya sea Alzheimer u otro tipo, es el paradigma de ese modo de enfermar en cuanto a la posibilidad de detectarlo a partir de un cambio en la autonomía, tema que tratábamos en una entrada anterior de este blog. En la práctica de la Medicina disponemos de exhaustivos registros de parámetros relacionados con diferentes enfermedades. Y eso ha calado en la población. No hay persona mayor que se precie que no tenga cifras de tensión arterial, frecuencia cardíaca o glucemia capilar anotadas con pasión en papeles acumulados. Sin embargo, pocas veces se les pregunta acerca de lo que son capaces de hacer. ¿No sería interesante conocer el nivel de autonomía de cada paciente y crear una alerta cuando hubiese un cambio? Para la persona mayor indudablemente. Mucho más que una determinación analítica para comprobar el estado del amiloide a mi parecer.

Más allá de la ausencia de tratamientos curativos específicos, en el Alzheimer se ven afectadas todas las áreas de la vida de la persona. Sobre todo en términos de autonomía personal. En nuestro entorno la queja acerca de un cambio en lo que se refiere a la autonomía de un anciano “antes cocinaba y manejaba su medicación, ahora necesita ayuda” continúa obviándose o en el mejor de los casos minimizándose. Todo se explica a través de la edad “con estos años… con todo lo que ya hizo…”. Prejuicios de edad que tienen un riesgo de daño para la salud de la persona, como ya comentamos al hablar sobre el ageismo.

Claro que si conseguimos hacer todo esto para llegar al diagnóstico y después no hay un tratamiento específico curativo para la enfermedad de Alzheimer, nuestra mentalidad de médicos de enfermedades nos cuestiona el sentido. Pues lo tiene, porque no es solamente Alzheimer.

Glosario para cuidadores de pacientes con demencia (I)

Tradicionalmente se ha dicho que la letra de médico es difícil de entender… realmente lo importante no es lo que escribimos en una hoja de consulta o receta, que puede ser más o menos legible; lo importante es lo que decimos al paciente y su familia. No sólo lo que decimos, también lo que no decimos y lo que transmitimos sin hablar. Pero en esencia, la clave está en lo que el paciente y cuidador consiguen entender.

Cuando alguien tiene a su cargo a un familiar con una enfermedad crónica aparece ante sus ojos un nuevo mundo. Un mundo de responsabilidad en un campo que probablemente no haya pisado nunca, en el que debe tomar decisiones que, aunque simples, implican dudas y miedos. Cuando la enfermedad que ha sido diagnosticada es una demencia y si ésta se encuentra en fase algo avanzada, el peso de las decisiones recae con más fuerza sobre el cuidador.

Cuestiones de autocuidado que el paciente ya no puede realizar, como la alimentación, el baño o el aseo personal requieren unos mínimos conocimientos e infraestructura básica que muchas veces el cuidador desconoce. Existen publicadas numerosas guías (reseñamos algunas editas por diferentes comunidades autónomas como la Guía para familiares de Enfermos de Alzheimer y la Guía visual para cuidadores no profesionales) que pretenden instruir, de forma básica pero segura, sobre aspectos relacionados con el cuidado de pacientes con demencia y/o dependencia física.

En cuanto a aspectos de evolución de la enfermedad, la terminología que usamos los médicos a la hora de transmitir diagnósticos, tratamientos o recomendaciones es compleja. En términos generales, como en cualquier proceso de comunicación, se deben dar instrucciones claras y atender a lo que el receptor realmente está entendiendo. Y también importante es establecer una vía para solucionar dudas puntuales que dé un punto de seguridad y certeza al cuidador.

En esta primera entrega del glosario para cuidadores de pacientes con demencia pretendemos ofrecer una descripción, menos académica y más entendible, de algunos términos y conceptos relacionados con síntomas y tratamientos que pueden aparecer en algún momento en la conversación con los profesionales o en informes médicos de un paciente con demencia. Entendemos que la familiarización del cuidador con estos términos favorece la comprensión de algunas situaciones que probablemente se darán a lo largo de la enfermedad.

1.SÍNTOMAS CONDUCTUALES Y PSICOLÓGICOS DE LA DEMENCIA. Conocidos con las siglas SCPD, se refieren de forma genérica a un conjunto heterogéneo de reacciones psicológicas, síntomas psiquiátricos y comportamientos anómalos que se presentan en los pacientes con demencia. Tienen un importante impacto en el curso de la enfermedad y, en general, puede afirmarse que todos los pacientes presentarán algún tipo de SPCD en un momento u otro del curso de la demencia. Su presencia se relaciona con peores resultados de salud: necesidad de ingreso en residencia, sobrecarga del cuidador o frecuentación de urgencias.

Son muy heterogéneos y una correcta caracterización es de gran ayuda para la persona mayor con demencia y su entorno, ya que permite un abordaje más individualizado e integrador. De hecho, se incluyen dentro de los SCPD desde los delirios, alucinaciones, agitación o agresividad hasta la apatía, depresión o vagabundeo; cada uno de ellos con pronóstico y necesidades diferentes.

Describimos algunos de los que más dudas generan y más confusos resultan:

  • AGITACIÓN: estado de alteración de intensidad variable que lleva asociada inquietud a nivel físico. Los pacientes tienden a moverse sin finalidad alguna o caminar sin un objetivo concreto. Sus respuestas verbales son imprevisibles para el cuidador y habitualmente con un tono y de una temática fuera de lo habitual. La persona mayor transmite angustia y tensión interna y no puede concretar con palabras lo que le sucede.
  • AGRESIVIDAD: suele aparecer junto con agitación, aunque no necesariamente. Puede entenderse como una conducta física o verbal que daña o destruye. Puede estar dirigida hacia uno mismo (autoagresividad) o hacia una tercera persona (heteroagresividad).
  • ALUCINACIONES: se trata de un fenómeno por el que la persona tiene percepciones a través de la vista, oido, olfato o tacto y esas sensaciones no son percibidas por nadie de su entorno. Lo más frecuente en la demencia son las alucinaciones visuales. Son situaciones muy llamativas y que pueden generar mucha angustia en la persona mayor. También crean estupor y congoja en el cuidador. Si se cuestionan, la persona que las sufre sostendrá firmemente su percepción como real.
  • APATÍA: se trata de un reducción persistente y significativa de la motivación de modo que la interacción de la persona con el medio se reduce. Responde de manera indiferente a estímulos de cualquier tipo. Puede formar parte de síntomas de un episodio depresivo o relacionarse directamente con una demencia. Es importante conocer el origen de la apatía ya que el tratamiento es diferente. De hecho, los medicamentos antidepresivos (en su mayoría) pueden empeorar la apatía si no se trata de un síntoma de depresión.
  • DELIRIO: se trata de un fenómeno en el que un paciente sostiene con certeza absoluta afirmaciones que son discutibles. En la temática al persona mayor se sitúa como protagonista de una situación de ruina o de sentirse perseguida. Aunque en un contexto no médico delirar se identifica con situaciones extravagantes, habitualmente la temática es absolutamente verosímil y lo que llama la atención es la firme convicción acerca de lo que se sostiene. Intentar disuadir a la persona que delira cuestionando la versión que mantiene tiende a producir enfado en quien delira y frustración en quien lo intenta. Es una situación grave por lo imprevisible de la reacción de los pacientes y la angustia que genera también en quien lo observa.

2. TRATAMIENTO. Existen diferentes grupos de fármacos que se usan en los pacientes con demencia. Algunos van dirigidos al manejo de síntomas otros a tratar la demencia en sí y otros que en algún momento pueden ser necesarios de forma complementaria o para tratar algún proceso intercurrente. Ninguno de estos grupos farmacológicos es homeopático ni se trata de complejos nutricionales, que ya han demostrado no prevenir ni tener utilidad a nivel terapéutico. Por tanto, los fármacos usados tienen efectos adversos a tener en cuenta que en ocasiones obligan al médico a suspenderlos.

  • FÁRMACOS ANTIDEMENCIA (ANTICOLINESTERÁSICOS y MEMANTINA):  actualmente constituyen el tratamiento específico disponible para la demencia, pero sus resultados son controvertidos y dependientes de muchos factores. Es un tratamiento sintomático ya que no hace que desaparezca la enfermedad, pero parece que podría modificar su evolución frenando síntomas cognitivos, reduciendo carga de cuidados y atenuando los síntomas no cognitivos. Dentro del grupo de los anticolinesterásicos se encuentran el donepecilo, la rivastigmina y la galantamina, y en general están indicados en las fases leves y moderadas de la demencia (no en todos los tipos de demencia y alguno de ellos con mejores resultados en tipos concretos de demencia). La memantina está indicada en fases moderadas y graves de la enfermedad.
  • FÁRMACOS ANTIPSICÓTICOS: se trata de un grupo heterogéneo de fármacos con un perfil de efectos secundarios muy a tener en cuenta. Están indicados en situaciones graves de descompensación cuya causa no pueda relacionarse con un proceso diferente a la demencia, y en las que la persona mayor presente sintomatología psicótica (delirios, alucinaciones) y/o agresividad con importante repercusión en lo emocional y en su conducta. Dado el perfil de efectos adversos, la recomendación es que el tratamiento se realice con la mínima dosis necesaria y el menor tiempo posible. Los más utilizados son haloperidol, risperidona, quetiapina, olanzapina o aripiprazol. Entre ellos existen diferencias en cuanto a cómo actúan, las interacciones con otros medicamentos y los efectos secundarios. De ahí que sea absolutamente necesario individualizar su indicación y estrechar el seguimiento con posterioridad. La realidad es que la prescripción inadecuada de los fármacos antipsicóticos está extendida, tanto en su uso en casos en los que no es necesario como en la limitación de su uso en los momentos en los que sí estarían indicados.

Síndrome confusional agudo en ancianos

Cuando una persona mayor, ya sea durante un ingreso hospitalario o en su domicilio, sufre un cambio brusco en su autonomía sólo hay una respuesta posible: su edad no lo explica.

Si el empeoramiento más llamativo tiene que ver con la capacidad mental, aparece la confusión. Hablaremos en esta entrada del síndrome confusional agudo (conocido también como delirium o cuadro confusional) que ocurre en el anciano, pero también de las confusiones habituales relacionadas con esta situación clínica.

El delirium es una alteración del estado mental que aparece en poco tiempo (unas horas o pocos días) y cuya gravedad fluctúa a lo largo del día (suele ser mayor por la noche). Es un claro cambio respecto a la situación previa de la persona mayor.

Es necesario que el paciente tenga dificultades, de nueva aparición, para dirigir, centrar, mantener o desviar la atención, así como alteraciones de la conciencia. A la persona mayor le cuesta seguir el hilo de una conversación, se obstina con aspectos concretos de algo y no es posible reconducirla. Tiene un nivel de alerta alterado. Hay momentos en los que es difícil despertarla, o que reaccione a determinados estímulos; y cuando lo hace, puede no tener claro dónde se encuentra ni la fecha en la que vive. Pero la desorientación no es lo determinante. La atención, más que la desorientación es realmente la clave.

Si existe un síndrome confusional, muy probablemente habrá otras capacidades mentales alteradas; ya sea la memoria, el lenguaje o el modo de percibir el entorno (a veces la persona mayor ve objetos o personas que no están, o identifica como conocidos o desconocidos a personas que realmente no lo son). El anciano puede estar más inquieto o agitado y realizando acciones sin una finalidad concreta, situación que genera mucha alerta y puede facilitar su identificación. Otras veces se encuentra más aletargado y está menos pendiente de lo que ocurre a su alrededor; esto no genera tanta alarma y se puede confundir con somnolencia por otra causa y precisamente por eso puede resultar peligroso.

No es necesario realizar ninguna prueba complementaria específica para diagnosticar un síndrome confusional. De hecho, la referencia para el diagnóstico es la evaluación por parte de personal sanitario cualificado.

Uno de los grandes obstáculos en el diagnóstico del delirium es no pensar en él como una posibilidad. Una máxima en Medicina es que lo que no se piensa no se puede diagnosticar. Y esto ocurre en el síndrome confusional agudo, que pasa desapercibido en muchas ocasiones o bien no se recoge en el informe médico; está infradiagnosticado. Esto es bastante relevante ya que se trata de una situación clínica de gran impacto en la persona mayor que la padece y con consecuencias inmediatas, pero también a medio y largo plazo.

Es raro que un síndrome confusional suceda en el domicilio (menos de un 5% de los casos), pero si aparece es motivo para consultar de modo urgente. En los ancianos hospitalizados puede ocurrir hasta en la mitad de los casos. Pero ni el hecho de ser anciano ni la hospitalización per se lo explican. Como solemos insistir, la edad en si misma explica pocas cosas en el caso de los ancianos en cuestiones de salud.

En el caso de ancianos hospitalizados, hay determinadas unidades hospitalarias en las que el delirium ocurre con más frecuencia:

  • los servicios de urgencias
  •  las unidades de cuidados intensivos
  •  las plantas de cirugía tras una intervención quirúrgica
  •  las unidades de cuidados paliativos

Este dato nos da una medida indirecta de mucho interés; el motivo de ingreso es importante. No tiene el mismo impacto sobre una persona mayor una cirugía que una infección de orina. Ya tenemos una variable añadida al binomio anciano y hospital.

Y puesto que no todos los ancianos hospitalizados que ingresan en estas unidades (u otras) desarrollan un delirium por el mero hecho de estar ingresados veamos qué factores de riesgo existen para detectar a personas mayores con más vulnerabilidad o riesgo de desarrollar un delirium:

  • demencia o deterioro cognitivo previo
  • deterioro funcional
  • deterioro visual
  • historia de abuso de alcohol
  • enfermedades previas tipo ictus (infartos cerebrales)
  • depresión
  • haber presentado un delirium con anterioridad

De aquí podemos inferir que el impacto que un mismo proceso médico tiene en cada anciano se relaciona con su vulnerabilidad individual, la cual viene determinada, entre otros, por estos factores de riesgo que acabamos de comentar.

Conocer y sospechar un delirium es importante ya que es prevenible en un 30-40% de los casos. También es relevante conocer que la presencia de delirium se asocia con mayor mortalidad, con deterioro cognitivo y deterioro funcional, así como con un mayor riesgo de un nuevo ingreso hospitalario.

Si se trata de algo tan frecuente, además prevenible en muchos casos y relacionado con resultados de salud tan nefastos, ¿cómo es posible tanta confusión sobre este tema?

Creemos que las dificultades para detectar el delirium, que las hay, no son tan relevantes para responder a esta pregunta como que se trata de una situación cuya causa es el resultado de muchos factores. Algunos están relacionados con la persona mayor y su situación previa, otros con el motivo de la hospitalización y otras con las condiciones en las que se desarrolla el ingreso (por eso es tan importante conocer qué NO hacer durante un ingreso hospitalario de un anciano).

Hay muchos de estos factores que podemos controlar y sobre los que podemos intervenir, otros no. Esto es una tarea ardua, que va más allá de una intervención individual y que implica un modelo de trabajo inter y multidisciplinar complejo para articular de inicio. Sin embargo, los resultados son espectaculares en cuanto a su prevención si se toman medidas. No son útiles las medidas aisladas. Tampoco las pastillas. Y esa complejidad lo dificulta.  

Considerar el delirium como un indicador de calidad y seguridad del paciente en términos de gestión sanitaria ha contribuido a mejoras a nivel asistencial. Ha permitido la creación de programas multidisciplinares de detección y alguno de prevención, logrando la implicación y participación de todo el personal sanitario en su implementación y mantenimiento.

El delirium es una urgencia sanitaria. Y genera confusión. Ojalá no hayamos contribuido a aumentarla.

¿Es una depresión o se trata de una demencia?

Cuando las personas mayores dejan de hacer determinadas actividades o las realizan de un modo diferente puede surgir la siguiente duda: ¿están deprimidas o hay un problema cognitivo detrás?

Aunque intuitivamente la depresión y la demencia parecen dos enfermedades diferentes y diferenciables, la realidad es que sus síntomas se superponen en algunos pacientes. Una de las primeras señales de enfermedad en ambos casos es que el anciano deja de hacer cosas que antes realizaba bien o las continúa haciendo pero cualitativamente peor.

La depresión es una enfermedad que encuadramos dentro de los trastornos del ánimo. Su diagnóstico es clínico y su tratamiento, con peculiaridades en el caso de los ancianos, se hace con fármacos antidepresivos. La demencia, de la que ya hemos hablado en una entrada previa en este blog, es una enfermedad que consiste en el deterioro progresivo de las habilidades mentales del individuo afectando a diferentes esferas de la persona. Su diagnóstico también es clínico y existe una variedad de tratamientos, en todos los casos, dirigidos a atenuar o ralentizar determinados síntomas.

Es importante diferenciar entre la depresión y la demencia ya que el tratamiento y el pronóstico son diferentes

No es una cuestión baladí, ya que determinados síntomas como la tristeza, la pérdida de capacidad de disfrute o una menor motivación pueden aparecer en ambas entidades. Lo cierto es que alguien entrenado puede diferenciarlas por determinadas sutilezas en la valoración médica. Este diagnóstico diferencial es importante, ya que la respuesta al tratamiento farmacológico es mejor si los síntomas se encuadran en una depresión que si aparecen asociados a una demencia.

En ambos casos, el anciano sufre un deterioro en la capacidad para realizar actividades que previamente realizaba. Esto es lo que conocemos como deterioro funcional. Este deterioro se puede notar en actividades más avanzadas, como conducir o manejar temas financieros, también en actividades instrumentales, como llevar cuenta de la medicación, tareas del hogar o cocinar. En casos más avanzados, el deterioro lo percibimos en actividades de la vida diaria o de autocuidado como el aseo, la marcha, la continencia o el vestido.

En estas situaciones, lo más importante es verificar que se trata de un cambio respecto a sus habilidades previas y que no resulte de la comparación con otra persona de su misma edad sino con lo que él mismo hacía previamente.

Un ejemplo de este deterioro funcional lo podemos tener en alguien que habitualmente cocina y que prepara platos cada vez menos elaborados, cocina repetidamente lo mismo o bien deja de hacerlo. Otro ejemplo puede ser el de detectar errores en la toma de medicación en alguien que se encarga de gestionar su tratamiento sin necesidad de supervisión previamente. Un signo de alarma es que únicamente el familiar detecte estos cambios, ya que esto se relaciona más con la probabilidad de que se trate de una demencia y el pronóstico es peor.

Los casos en los que la persona mayor es la que aqueja dificultades, habitualmente de retentiva o de rendimiento en las actividades que hace y que no son detectados por los familiares, se relacionan más con depresión.

En la evaluación de un anciano con sospecha de depresión o de deterioro cognitivo usamos diferentes herramientas clínicas. La exploración psicopatológica, que se adquiere desde una formación en psiquiatría, la exploración neuropsicológica y neurológica, y la valoración geriátrica integral nos dan información sobre qué está sucediendo, qué campos están afectados, cómo repercuten estos déficits en el individuo y otras cuestiones que nos aproximan al diagnóstico.

En el caso de personas mayores, un cambio en la realización de tareas que antes llevaban a cabo de modo satisfactorio es el mejor indicador de que algo puede estar ocurriendo. Los síntomas más conocidos de la depresión o la demencia no siempre son evidentes en los ancianos. Esta forma característicamente atípica de manifestarse éstas y otras enfermedades convierte la valoración médica de un anciano en un reto que genera dificultades por su complejidad. En ocasiones, el paciente tiene diagnosticadas otras muchas enfermedades y toma un elevado número de medicamentos. En estos casos la valoración geriátrica integral (herramienta clave del geriatra) es un valor diferencial añadido.

Que el cambio de autonomía en una persona mayor se deba a una depresión o a una demencia lleva vinculadas cuestiones muy relevantes tanto para el anciano como para su familia. Son aspectos sociales, administrativos, legales a veces, y de tipo ético, claves para que el manejo de la situación sea el adecuado.